Паталогическое состояние, характеризующееся потерей членораздельной экспрессивной речи, возникающей на фоне нарушения иннервации артикуляционных органов при повреждении IX, X, XII пар черепных нервов.

Причины

Нарушение речи возникают на фоне одно- либо двустороннего поражения бульбарных нервов, которые осуществляют иннервацию артикуляционного аппарата. Языкоглоточный нерв (IX) отвечает за иннервацию глоточной мускулатуры, блуждающий (Х) — мягкого неба, глотки, верхних отделов дыхательных путей, подъязычный (XII) — мышц языка.

Поражение церебральных структур в области ядер и корешков нервов бульбарной группы может возникать по разным причинам. Иногда такие нарушения возникают в следствии черепно-мозговых травм, обусловленных повреждением мозговых тканей. В этом случае заболевание возникает в следствии таких повреждений, как ушиб, сдавление, внутренняя гематома и размозжение. Такие травмы могут возникать в следствии естественных родов при клинически узком тазе, неправильном предлежании плода и аномалиях родовой деятельности.

Иногда повреждение мозговых тканей может быть вызвано цереброваскулярной недостаточностью. Расстройством кровоснабжения зоны расположения бульбарных ядер, выхода корешков соответствующих нервов, что приводит к ишемии и дисфункции нуклеарных нейронов и нервных волокон. Острая ишемия может возникать в следствии ишемического или геморрагического инсульта. Хроническая ишемия отличается постепенным развитием, основной причиной ее возникновения является церебральный атеросклероз, гипертоническая болезнь, диабетическая ангиопатия.

Довольно часто подобные нарушения возникают на фоне нейроинфекции. В этом случае повреждение бульбарных корешков и ядер возникает в следствии воспалительных изменений или их сдавления отечными мозговыми тканями. Бульбарная дизартрия возникает при вирусном энцефалите, менингоэнцефалите, нейросифилисе, церебральном эхинококкозе, бульбарном варианте полиомиелита и абсцессе головного мозга.

Опухоли головного мозга, такие как медуллобластомы, глиомы, церебральные метастазы опухолей других локализаций могут вызывать бульбарную дисфункцию вследствие разрушения церебральных клеток в процессе инвазивного роста. Доброкачественные новообразования по мере роста также способны вызывать сдавление бульбарных структур.

Генетически детерминированы нейродегенеративные заболевания могут становится причиной возникновения бокового амиотрофического склероза, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, метахроматической лейкодистрофии, бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди, которые характеризуются возникновением дегенеративно-атрофических фокусов в тканях продолговатого мозга. В этом случае клинические симптомы дизартрии возникают в следствии нейрональной дегенерации бульбарных ядер.

Краниовертебральные аномалии, довольно редко являются триггером бульбарной дисфункции. Бульбарная дизартрия может возникать при мальформации Киари, ассимиляции атланта, базилярной импрессии, обусловленной сдавлением продолговатого мозга.

Симптомы

У лиц, страдающих бульбарной дизартрией, является типична невнятная упрощенная артикуляция, при этом больные смычные звуки и вибрант «р» заменяются щелевыми. У таких пациентов отмечается исчезновение звонких звуков и доминирование глухие, фонация ударных и безударных гласных усредняется, самым сохраненным является звук «а». У больных отмечается глубокое искажение ритмичного паттерна слова. Речь больного утрачивает выразительность, мелодичность, приобретает монотонность, дисритмичность, смазанность и становится замедленной. У пациента экспрессивная речь затруднительна и сильно утомляет его.

Диагностика

Выявление непосредственно бульбарной дизартрии является недостаточным и нуждается в установлении ее причин, определения размеров поражения церебральных тканей и перспектив развития заболевания. Для постановки диагноза больному могут быть назначены неврологические исследования, консультация логопеда, компьютерная или магниторезонансная томография головного мозга, люмбальная пункция, а также гистологическое исследование образцов мозговой ткани или опухоли.

Лечение

Устранение речевых расстройств осуществляется в рамках реабилитации пациентов после перенесенного инсульта, черепно-мозговых травм, энцефалита. Работа логопеда может быть успешной только при назначении корректного лечения основного заболевания.

При инфекционной этиологии заболевания лечение осуществляется антибактериальными, противовирусными, антимикотическими препаратами. При опухолевом поражении решается вопрос радикального удалении новообразования. Для максимально быстрого восстановления назначаются препараты для улучшения церебральной гемодинамики, ноотропные, нейропротекторные средства.

Профилактика

Первичная профилактика заболевания основывается на предупреждение церебральных поражений травматического, ишемического, инфекционного, онкологического характера.