Патологическое состояние, обусловленное развитием необратимых изменений бронхов, сопровождающихся развитием функциональной неполноценности и хронических гнойно-воспалительных процессов в бронхиальном дереве.

Причины

Изначально бронхоэктатическая болезнь ассоциируется с дисплазией бронхиального дерева и стенок бронхов, которая связана с недостаточной выработкой фермента альфа-1-антитрипсина.

Аномалия развития бронхов возникает еще во внутриутробном периоде, этому способствует систематическое употребление алкогольных напитков и курение беременной, тяжелые инфекционные заболевания женщины на этапе вынашивания ребенка. Развитию недуга способствует генетическое нарушение развития бронхиального дерева, нарушение эвакуации секрета бронхиальных желез, развитие гнойно-воспалительных заболеваний при подходящих для этого условиях, таких как закупорка просвета бронхов, вязкой трудно отделяемой мокротой, в результате наблюдается расширение конечных участков бронхов и скопление в них мокроты с дальнейшим нагноением. Также возникновение патологии наблюдается при увеличении внутригрудного давления при кашле, что сопровождается выпячиванием стенок бронхов, иногда заболевание может быть вызвано закупоркой бронхов изнутри либо их сдавлением из вне, что также вызывает застой и нагноение мокроты в бронхах.

Вторичные бронхоэктазы довольно часто развиваются на фоне разрастания соединительной ткани, что вызывает деформацию бронхиального дерева в результате хронического течения другого легочного заболевания.

Симптомы

Заболевания проявляется возникновением приступов кашля с отделением слизистой мокроты преимущественно в утренние часы. При прогрессировании недуга кашель приобретает постоянный характер, а также значительно увеличивается количество отделяемой мокроты, которая может становиться гнойной с неприятным запахом и прожилками крови. Иногда у пациентов наблюдается развитие легочных кровотечений, постепенно нарастают симптомы хронической интоксикации и дыхательной недостаточности.

Во время обострения наблюдается возникновение одутловатости и синюшного оттенка лица, повышение температуры тела, тупых болей в грудной клетке и одышки. В период ремиссии данные симптомы исчезают, но при этом возникает чрезмерная утомляемость, выраженная бледность кожи значительная потеря в весе, при этом наблюдается прогрессирование анемического синдрома. Довольно часто ногтевые фаланги таких больных приобретают форму барабанной палочки, а ногтевые ложе – форму часовых стекол. Со временем наблюдается развитие эмфиземы легких, диффузного пневмосклероза и нарастание дыхательной недостаточности.

Диагностика

Диагностика заболевания включает проведение инструментальных и лабораторных методов, таких как рентгенологическое исследование легких в обеих проекциях, бронхография, бронхоскопия, обусловленная цитологическим и микробиологическим изучением мокроты, а также магниторезонансной и компьютерной томографии.

Лечение

Медикаментозное лечение заболевания осуществляется с использованием муколитических средств, антибактериальных препаратов и антибиотиков. В тяжелых случаях показана периодическая санация бронхиального дерева посредством использования постурального дренажа, массажа грудной клетки, дыхательной гимнастики и бронхоскопии. Также может потребоваться проведение кислородной терапии, иммуномодуляторов, заместительной терапии базирующейся на введении альфа-1-антитрипсином и при необходимости хирургического вмешательства.

Профилактика

Для предупреждения развития данного недуга рекомендуется исключить влияние негативных факторов, а также своевременно проводить лечение заболеваний дыхательной системы.