Представляет собой диффузное поражение соединительной ткани, которое характеризуется поражением фасции с последующим развитием склеродермоподобных изменений дермы, подкожной основы и мышц.

Причины

Этиологические причины развития болезни Шульмана сегодня изучены недостаточно. Установлено, что заболевание дебютирует на фоне чрезмерной физической нагрузки, хирургического вмешательства, травмы, аллергической реакции, острого инфекционного заболевания, переохлаждения, нервно-психического перенапряжения. Некоторые специалисты ссылаются на возможность генетической предрасположенности, на что указывает развитие эозинофильного фасциита у лиц, чьи родственники страдали очаговой склеродермией, сахарным диабетом, ревматоидным артритом. Имеются сведенья указывающие на связь болезни Шульмана с патологиями системы крови, такими как тромбоцитопения, хронический миелолейкоз и лимфолейкоз, лимфогранулематоз.

Подтверждением взаимосвязи диффузного эозинофильного фасциита с иммунными расстройствами является наличие у больного гипергаммаглобулинемии, ЦИК, повышения уровня иммуноглобулинов, преимущественно IgG, а также аутоиммунный тип воспаления глубоких фасций и близлежащих тканей. В основе морфологических изменений при болезни Шульмана лежит формирование воспалительных инфильтратов, содержащих большое количество эозинофилов, и их последующая трансформация в фиброз. Несмотря на некоторое сходство болезни Шульмана с системной склеродермией, у лиц с эозинофильным фасциитом отмечается отсутствие синдрома Рейно и висцеральной патологии.

Симптомы

Как правило, диффузный эозинофильный фасциит отличается острым или подострым началом. Манифестация заболевания происходит через несколько дней после влияния провоцирующих агентов. На начальном этапе недуга отмечается развитие неспецифических общих симптомов, на этом этапе у больного отмечается развитие недомогания, субфебрильной температуры, миалгии и артралгии. В области поражения отмечается внезапное появление плотного болезненного подушкообразного отека кожи дистальных отделов конечностей: стоп, голеней, кистей, предплечий. В редких случаях отек может распространятся на лицо, шею, пальцы, бедра и туловище. Патологические очаги могут располагаться симметрично либо асимметрично, а также быть единичными либо множественными. В области уплотнения кожа кажется натянутой и блестящей, при разгибании конечностей и максимальном натяжении кожи формируется симптом апельсиновой корки.

Субъективно у больного в зоне поражения может ощущаться зуд, стянутость, набухание кожи. В области локализации патологических изменений может возникать очаговая или диффузная гиперпигментация, гиперкератозы. В связи с тем, что воспалительный процесс распространяется на сухожилия, мышцы, синовиальные оболочки суставов, клинические симптомы недуга могут дополнятся сгибательными контрактурами пальцев рук, коленных, локтевых и плечевых суставов, а также олиго- или полиартритом, синдромом запястного канала. Такие изменения приводит к ограничению подвижности конечностей, сложностям при ходьбе, подъеме по лестнице и поднятии рук.

Диагностика

Сложности при постановке диагноза и своевременном выявлении болезни Шульмана связаны, прежде всего с тем, что данное заболевание достаточно редко встречается. В связи с этим все пациенты с подозрением на диффузный эозинофильный фасциит для верификации диагноза должны получить консультацию ревматолога, а для исключения кожных заболеваний в начальной стадии недуга может потребоваться консультация дерматолога.

Для подтверждения диагноза таким больным показано проведение биохимического и клинического анализа крови, биопсии кожи, мышц и мышечной фасции.

Лечение

Чем раньше начато лечение болезни Шульмана тем более эффективным оно будет. Больные нуждаются в проведении длительного, систематического и комплексного лечения. С целью купирования воспалительных процессов назначаются глюкокортикостероиды, иногда в комбинации с нестероидными противовоспалительными средствами, блокаторами Н-рецепторов. Дополнительно может потребоваться лечение цитостатиками, а при развитии фиброза – Д-пеницилламином. При упорном и тяжелом течении показано применение гемосорбции. Местная противовоспалительная и антифиброзирующая терапия включает аппликации димексидом, ультрафонофорез динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты. Вне периода ремиссии показан массаж и лечебная физкультура.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов профилактики развития болезни Шульмана.