Наследственная патология, обусловленная развитием полиморфных изменений сосудов сетчатки в сочетании с массивной интра- и субретинальной экссудацией.

Причины

До настоящего времени причины, вызывающие болезнь Коатса не установлены. Обнаружение патологии у близких родственников позволяет предположить наследственную природу болезни Коатса. В связи с недостаточным распространением ретинита установить тип пораженного гена и характер наследования не представляется возможным. Телеангиэктазия сетчатки может возникать изолированно или на фоне генетических аномалий: болезни Альпорта, синдрома Корнелии де Ланге, прогрессирующей лицевой гемиатрофии, черепно-лицевой дисморфии. Определенную роль в развитии патологии отводится воздействию тератогенных факторов (ионизирующему излучению, потреблению алкогольных напитков и наркотических средств) и влиянию вирусов (краснухи, опоясывающего герпеса, токсоплазмы) на плод на этапе гестации.

Симптомы

Экссудативный ретинит характеризуется односторонним поражением органа зрения. Симптоматика заболевания развивается в течение первых 10 лет жизни. Пик клинических проявлений наступает в возрасте от 6 до 8 лет. Редко первые признаки выявляются в неонатальном периоде. Специфическое проявление болезни – аномальный рефлекс сетчатой оболочки белого цвета. Снижение остроты зрения длительное время может оставаться незамеченным для пациентов из-за медленного прогрессирования патологии. Первые симптомы представлены появлением тумана или пелены перед глазами. Клиника наиболее выражена при закрытии здорового глаза.

При продолжительном течении ретинита Коатса отмечается нарушение глубинного и пространственного восприятия объекта. Больные отмечают появление ярких вспышек света или округлых помутнений перед глазами. Зрительная дисфункция начинается с верхних отделов поля зрения, что обусловлено скоплением крови в нижней части. Кровяные сгустки, экссудат, участки отслоения сетчатки механически взаимодействуют с рецепторным аппаратом оболочки. Это приводит к появлению специфических цветных узоров, которые пациенты могут принимать за зрительные галлюцинации. В раннем возрасте ребенка родители отмечают, что один глаз на фото, сделанном со вспышкой, имеет желтый цвет. Болевой синдром появляется при массивных кровоизлияниях, которые вызывают повышение внутриглазного давления.

Аномальное разрастание сосудов в задних отделах внутренней оболочки глазного яблока – распространенная причина развития вторичной глаукомы и помутнения хрусталика. Поражение сетчатки становится причиной ее истончения, отслойки, формирования множественных разрывов. Из-за патологического изменения сосудов нередко возникают субретинальные кровоизлияния, гифема и гемофтальм.

Диагностика

Для детального обследования пациенту потребуется физикальный осмотр и специальные методы диагностики. При визуальном осмотре выявляется диффузная гиперемия конъюнктивы, помутнение и сглаженность рисунка радужки. В комплекс офтальмологического обследования входят офтальмоскопия, периметрия, визометрия, ангиография сетчатки. При дополнительном применении флюоресцеинового красителя визуализируются мальформации сосудов, зоны окклюзии звеньев микроциркуляторного русла, новообразованные артериовенозные шунты. Флюоресцентная ангиография проводится на кануне оперативного вмешательства для определения участков, подлежащих коагуляции.

Также может потребоваться проведение оптической когерентной томография, ультразвукового исследования глаза и компьютерной томографии.

Лечение

Выбор тактики лечения определяется клинической стадией и возрастом пациента на момент манифестации болезни. Эффективность терапии наиболее высока на ранних стадиях заболевания.

Таким больным для удаления дефекта назначается лазерная коагуляция сетчатки криопексия сетчатки и экстрасклеральное пломбирование. При необходимости больному может быть назначена показано применение лекарственных средств из группы ангиопротекторов, антиагрегантов.

При сохранении остроты зрения проводится плеоптическое лечение пораженного глаза при помощи лазерной стимуляции, цветоимпульсной терапии, рефлексотерапии. Осложненное течение патологии часто требует витрэктомии, иссечения субретинальных мембран. Экссудат необходимо дренировать посредством трансретинального доступа. Тампонада осуществляется с использованием специального силиконового масла либо перфторуглерода. Параллельно выполняется эндодиатермия, коагуляция кровоточащих сосудов. Энуклеация применяется только на терминальной стадии болезни Коатса в случае полной слепоты.

Профилактика

Профилактика глубокой зрительной депривации сводится к назначению дозированной окклюзии лучше видящего глаза. Пациентам с установленным диагнозом пигментного ретинита необходимо 1 раз в полгода проходить обследование у офтальмолога. Регулярное нанесение коагулятов в области патологически измененных сосудов позволяет достигнуть ремиссии.