Представляет собой редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий различного калибра, развитию которого преимущественно подвержены дети первых лет жизни.

Причины

На данный момент нет единого мнения относительно первичных механизмов развития данного заболевания. Самой распространенной теорией развития болезни Кавасаки является предположение о том, что она развивается на фоне генетической предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) этиологии. На наследственную форму заболевания указывает связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие патологии примерно у 9% потомков лиц, которые ранее перенесли данное заболевание.

Симптомы

Болезнь Кавасаки чаще всего возникает в первые пять лет жизни ребенка, отдельные случаи заболевания зафиксированы у детей до 8 лет. Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст от 9 до 11 месяцев, а по другим — от 1,5 до 2 лет. В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый длительностью от 7 до 10 дней, подострый — от 14 до 21 дня и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1 или даже 2 лет.

На начальной стадии у больного определяется повышение температуры тела. Без корректного лечения лихорадка может сохраняться в течение 2 недель. Специалисты считают увеличение лихорадочного периода прогностически неблагоприятным симптомом.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть за 5 недель до начала заболевания. На этом этапе у больного появляются кожные высыпания, которые характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета, волдырей, а также скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний. Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи на ладонях и подошвах, вызывающие ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления. Эритематозные пятна сохраняются от 2 до 3 недель, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства больных в первые 7 дней отмечается появление высыпаний на конъюнктиве обоих глаз, такие поражения обычно не сопровождаются появлением выделений. В некоторых случаях высыпания сопровождаются развитием переднего увеита. Появляется сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, появление кровоточащих трещин на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.

Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и нарушением сердечных сокрашений которые часто становится основной причиной развития острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5 или 7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность. Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

Диагностика

Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков:

двустороннего конъюнктивита;

полиморфной сыпи с диффузным распространением по кожным покровам;

поражений слизистой рта;

покраснения и отека кистей и стоп;

увеличения шейных лимфоузлов.

Если болезнь Кавасаки сопровождается появлением аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие трех из указанных диагностических признаков.

Для выявления сердечной патологии больному может быть назначена электрокардиограмма, рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование сердца, ангиография коронарных артерий. При необходимости может быть назначено проведение люмбальной пункции и исследования ликвора.

Лечение

Для купирования воспалительных изменений в сосудах производится внутривенное введение иммуноглобулина. Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение. Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней после появления первых симптомов заболевания.

В современной медицине ацетилсалициловая кислота назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Ее прием направлен на снижение риска образования тромбов.

Также больному может быть назначено введение антикоагулянтов.

Профилактики

В связи с тем, что механизм развития данного заболевания пока не установлен не представляется возможным разработать эффективную схему его профилактики.