Представляет собой наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена.

Причины

Наследственная предрасположенность, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Симптомы наследственного дерматоза заключаются в нарушении межклеточных коммуникаций. В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) отмечается нарушение функции кальциевых насосов, которые отвечают за прочность прилегания клеток друг к другу. В результате этого отмечается изменение структуры эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз. Предположительно гиповитаминоз А является дополнительной причиной развития дискератоза. Снижение плотности эпидермиса сопровождается образованием межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу. Кроме этого, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.

Симптомы

Первым симптомом фолликулярного вегетирующего дискератоза является расширение устья потовых желез – появление хорошо заметных углублений на неизмененной внешне коже. Дебют заболевания может проявляться и поражением ногтей с отчетливым чередованием розоватых и белесых продольных полос на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом. Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально разрезает ноготь пополам.

Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями на участках кожного покрова, типичными для локализации себорейного процесса – это лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Может выявляться поражение волосистой части кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются и при присоединении вторичной инфекции становятся причиной боли, неприятного запаха и общей интоксикации организма.

При локализованной или абортивной форме недуга высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи. Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, которые по внешнему виду напоминают бородавки, которые склонны к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп. При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.

При везикулезно-буллезной разновидности болезни к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением. Дифференцируют болезнь Дарье с красным плоским лишаем, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, а также акрокератозом Гопфа.

Лечение

Заболевания требует длительного комплексного лечения. В первую очередь, следует исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания. Далее проводится лечение вторичной инфекции, посредством антибиотикотерапии и противогрибковых препаратов. Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов. При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.

Параллельно проводят санацию очагов хронической инфекции и лечение сопутствующей соматической патологии. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах и витамин Е.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов профилактики данного заболевания.