Представляет собой тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим течением и проявляющееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами.

Причины

Предположительно билиарный цирроз печени развивается на фоне автоиммунных нарушений. В возникновении заболевания определенная роль принадлежит наследственной предрасположенности, на что указывают случаи билиарного цирроза печени у членов одной семьи. Об аутоиммунной этиологии заболевания свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы, так как очень часто пациенты с этим недугом, также страдают ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом.

Иногда начало патологического процесса провоцируют приобретенные дефекты и врожденные аномалии желчных протоков, желчнокаменная болезнь, опухолевое поражение печени, увеличение в размерах внутрипеченочных лимфатических узлов, кисты желчных протоков, а также первичный склерозирующий либо гнойный холангит. Иногда начало недуга связывают с влиянием грамотрицательной инфекции – энтеробактерий, на поверхности которых располагаются антигены сходные с митохондриальными.

Развитие вторичного билиарного цирроза может возникать на фоне патологий, провоцирующих застой желчи во внепеченочных желчных путях. К таким заболеваниям относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Симптомы

Раннии стадии заболевания отличаются бессимптомным течением и развитием неспецифической симптоматики. В начале заболевания больного беспокоит постоянный или периодический кожный зуд. Иногда больного может беспокоить нестерпимый зуд сопровождающийся расчесами на коже. Зуд может возникать за полгода, а то и несколько лет до возникновения желтухи, в редких случаях два симптома могут возникать одновременно. Типичными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, выраженная сонливость в дневное время, сухость слизистой глаз. Иногда манифестация заболевания происходит с появления тяжести и болей в правом подреберье. При обследовании у больного обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ и предрасположенность к артериальной гипотензии.

По мере прогрессирования заболевания могут появляться и другие признаки. Внешне цирроз обусловлен появлением группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже, гиперемией лица, ладоней и стоп, увеличением слюнных желез, желтушностью кожи и всех слизистых, сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяю подвергаются и ногти больного, они становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу "часовых стекол"), на них появляются поперечные белесоватые полосы, а сами ногтевые фаланги утолщаются. Вокруг суставов, а также в области лица формируются белесоватые узелки – жировые отложения.

Помимо этого, у больного возникают симптомы портальной гипертензии, что обусловлено повышением давления в воротной вене. У таких больных отмечается увеличение селезенки, в венах органов брюшной полости появляется застой, в результате чего формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, а на передней брюшной стенке появляются венозные расширения по типу головы медузы. В следствии венозного застоя наблюдается пропотевание жидкости в брюшную полость, что сопровождается развитием асцита.

Диагностика

Если у больного отмечаются симптомы застоя желчи, то оценивается его клинический и биохимический профиль. Признаки фиброзирования печени выявляются при проведении ультразвукового обследования этого органа. Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение компьютерной томографии гепатобилиарной системы, биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, однако по мере прогрессирования заболевания морфологическая картина становится типичной для всех видов цирроза.

Лечение

Терапия цирроза направлена на остановку прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов, желчегонных средств, которые устраняют холестаз.

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза, для этого больному потребуется назначение корректной диетотерапии, дезинтоксикационной терапии и снижение проявлений портальной гипертензии при помощи диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, а для улучшения пищеварения назначаются ферменты.

Профилактика

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно уменьшить вероятность его развития поможет отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при неблагоприятном семейном анамнезе, полноценное питание и здоровый образ жизни.