Заболевание обусловлено развитием невоспалительного тубулоинтерстициального поражения почечной паренхимы у лиц, проживающих в эндемичных регионах Балкан.

Причины

На данный момент причины развития заболевания окончательно не выяснены. Однако разработано несколько теорий происхождения заболевания, каждая из которых подтверждается некоторыми статистическими данными и клиническими наблюдениями. Для окончательного выявления причин поражения почек у жителей балканского региона необходимо проведение масштабных исследований. Предположительно причинами развития эндемической нефропатии являются инфекционные агенты, нефротоксичные микотоксины, аристолоховая кислота, плиоценные лигниты, а также наследственная предрасположенность и экологический фактор.

Сторонники вирусной и прионной теорий развития балканской тубулоинтерстициальной нефропатии, с длительным бессимптомным периодом указывают на признаки вялотекущей инфекции. На инфекционный генез заболевания указывает выделение цитопатогенных агентов из биологических субстратов пациентов и возможность заражения лабораторных животных.

Некоторые специалисты связывают развитие заболевание с влиянием нефротоксичных микотоксинов. В соответствии с этой теорией эндемическая балканская нефропатия представляет собой хронический охратоксикоз. В этом случае основным нефротоксином считается охратоксин А, вырабатываемый некоторыми плесневыми грибами и проникающий в организм человека с мучными изделиями из инфецированного зерна.

В соответствии с теорией американских ученых развитие балканской нефропатии связано с употреблением продуктов, загрязненных семенами ломоносовидного кирказона. В этом сорняке, массово поражающем пшеничные поля этого эндемичного района, содержится аристолоховая кислота, обладающая канцерогенными и нефротоксичными свойствами.

На большинстве эндемичных территорий выявлены залежи плиоценовых лигнитов, которые являются самой молодой разновидностью бурого угля на Балканах. В их составе содержаться ароматические амины, которые вызывают развитие уроэпителиального рака. Такие лигниты обладают рыхлой структурой, легко размываются водой и проникают в питьевые колодцы ферм и сельских поселений.

В связи с тем, что эндемический вариант нефропатии часто имеет семейный характер, некоторые ученые указывают на то, что в развитии недуга важную роль играет наследственный фактор. По мнению специалистов наследуемая мутация повышает чувствительность почечной мезенхимы к действию нефротоксичных модифицирующих факторов.

Также отдельно изучается роль экологических факторов в возникновении эндемической ренальной патологии, что обусловлено повышенной концентрацией в воде и продуктах питания, некоторых ионов, оказывающих нефротоксичное воздействие.

Симптомы

Заболевание обусловлено медленным нарастанием симптомов. На начальных этапах недуга отмечается возникновение неспецифической симптоматики. В начале заболевания у больных возникает слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита, незначительная болезненность в поясничной области. В последующем симптомы усиливаются, периоды тяжести и тупой боли в пояснице сменяются резкими болевыми приступами. Кожа у больных становится бледной, иногда с медным оттенком, а в области ладоней и подошв постепенно желтеет. По мере прогрессирования заболевания появляется непереносимость к физическим нагрузкам, жажда, увеличение диуреза, сухость и снижение тургора кожных покровов. Возможно окрашивание мочи в красный цвет за счет присутствия эритроцитов. Отеки наблюдаются крайне редко. Примерно у четверти больных развиваются симптомы артериальной гипертензии.

Диагностика

При постановке диагноза учитывают продолжительность проживания в эндемичном районе, динамика нарастания клинической картины, данные лабораторно-инструментального обследования. Для подтверждения диагноза больному назначается общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование почек, обзорная рентгенография, магниторезонансная или компьютерная томография, а также гистологическое изучение почечного биоптата.

Для оценки фильтрующей способности почек может потребоваться назначение экскреторной урографии и нефросцинтиграфии.

Лечение

На данный момент не разработано этиотропной схемы лечения заболевания. Симптоматическое лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания. В зависимости от выраженности клинических проявлений и наличия осложнений проводится симптоматическая терапия, основанная на назначении противоанемических средств, антикоагулянтов и антиагрегантов, а также проведение детоксикации. Одним из эффективных методов лечения является трансплантация почки.

Профилактика

На данный момент в связи с неустановленной этиологией заболевания не разработано эффективных методов его профилактики.