Представляет собой патологическое состояние, проявляющееся симптомокомплексом, характеризующимся нарушением обменных процессов и накоплением в крови малыша кетоновых тел.

Причины

Патологическое состояние развивается на фоне относительного дефицита в рационе ребенка углеводов или при доминировании в его меню жирных кислот и кетогенных аминокислот. Формированию синдрома способствует недостаточная выработка печенью ферментов, которые участвуют в окислительных процессах. Также немаловажное значение в развитии ацетонемического синдрома играют особенности метаболизма у детей, в результате чего у них отмечается снижение кетолиза – процесса, который отвечает за удаление кетоновых тел.

При абсолютном или относительном дефиците углеводов энергетические потребности в организме ребенка компенсируются повышенным липолизом, в следствии чего образуется избыток свободных жирных кислот. При нормальном метаболизме в печени происходит превращение свободных жирных кислот в метаболит – ацетил-коэнзим А, который принимает участие в ресинтезе жирных кислот и формировании холестерина. Только незначительная часть ацетил-коэнзима А может тратится на образование кетоновых тел.

В результате усиленного липолиза в крови содержание ацетил-коэнзима А увеличивается, а активность ферментов, стимулирующих образование жирных кислот и холестерина, снижена. В результате этого удаление ацетил-коэнзима А происходит путем кетолиза.

Повышенное содержание кетоновых тел способствует нарушению кислотно-основного и водно-электролитного баланса, что оказывает токсическое воздействие на центральную нервную систему и пищеварительный тракт, что обусловлено особенностями клинической картины ацетонемического синдрома.

К факторам, способствующим развитию ацетонемического синдрома относят психоэмоциональные переживания, стрессы, интоксикации, боль, инсоляция, инфекции, а также голодание, переедание, чрезмерное употребление богатой белками и жирной пищи при дефиците углеводов. У новорожденных развитие данного состояния может быть обусловлено поздним токсикозом у матери.

Симптомы

Ацетонемический синдром довольно часто возникает у детей с аномалиями конституции. Такие дети обладают повышенной возбудимостью и быстрым истощением нервной системы. Чаще всего, такие малыши имеют худощавое телосложение, излишне пугливы, страдают неврозами и беспокойным сном. Иногда у детей с нервно-артрической аномалией конституции может отмечаться более быстрое развитие речи, памяти и других познавательных процессов. Иногда такие малыши предрасположены к нарушению обмена пуринов, мочевой кислоты, в результате чего в зрелом возрасте у них возможно развитие мочекаменной болезни, подагры, артритов, гломерулонефрита, ожирения, сахарного диабета второго типа.

Одним из классических проявлений ацетонемического синдрома являются ацетонемические кризы. Как правило криз развиваться внезапно либо на фоне таких предвестников, как вялость, возбуждение, снижение аппетита, тошнота, мигренеподобные головные боли.

У ребенка появляется многократная или неукротимая рвота, которая развивается при попытке покормить либо дать ребенку питье. На фоне рвоты у таких детей быстро нарастают симптомы интоксикации и дегидратации.

Двигательное возбуждение сменяется сонливостью и выраженной слабостью, при тяжелом течении недуга возможно появление менингеальных симптомов и судорог. Типичными признаками синдрома является повышение температуры тела, спастические абдоминальные боли, нарушение стула. Изо рта ребенка, от кожных покровов, мочи и рвотных масс исходит запах ацетона.

Диагностика

Диагностирование ацетонемического синдрома осуществляется на фоне изучения анамнеза и жалоб, клинической симптоматики, результатов лабораторных исследований. Обязательно следует различать первичный и вторичный ацетонемический синдром.

При обследовании у малыша во время криза может определяться ослабление тонов сердца и учащение его ритма, повышенная сухость кожи и слизистых, снижение тургора кожи и слезовыделения, иногда отмечается развитие тахипноэ и снижение диуреза.

Лечение

Лечение направлено на купирование кризов. В межприступовый период ребенку назначается поддерживающая терапия, нацеленная на снижение количества обострений.

Во время криза показана госпитализация. Малышу назначается диета с повышенным содержанием легкоусвояемых углеводов и обильное питье дробными порциями. Целесообразна постановка очистительной клизмы с раствором гидрокарбоната натрия, нейтрализующим часть кетоновых тел, попавших в кишечник. Оральная регидратация производится щелочной минеральной водой и комбинированными растворами. При тяжелой форме обезвоживания проводится инфузионная терапия, основанная на капельном введении 5% глюкозы, солевых растворов. Также может потребоваться введение противорвотных препаратов, спазмолитиков, седативных препаратов.

Профилактика

Профилактика развития ацетонемического синдрома основана на организации правильного питания, предупреждении развития инфекционных заболеваний и психоэмоциональных перегрузок.