Патологическое состояние, обусловленное аномалией развития желчевыводящих путей, которое выражается в нарушении проходимости внутрипеченочных либо внепеченочных желчных протоков.

Причины

На данный момент причины и механизм развития атрезии желчных ходов не изучен. Чаще всего, при атрезии желчные протоки сформированы, но при этом их проходимость нарушена в результате облитерации либо прогрессирующей деструкции. В большинстве случаев причиной обстуктивной холангиопатии являются внутриутробные инфекции, такие как герпес, краснуха, цитомегалия либо неонатальный гепатит.

Вследствие воспалительных процессов происходит повреждение гепатоцитов и эндотелия желчных ходов с дальнейшим развитием внутриклеточного холестаза и фиброза желчных ходов. Намного реже заболевание связывают с развитием ишемии протоков, что указывает на то, что атрезия желчных протоков далеко не всегда имеет врожденный характер, данная патология может возникнуть и в перинатальном периоде на фоне прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов встречается намного реже и вызвана нарушением первичной закладки желчных путей на стадии гестации. В случае нарушения закладки печеночного дивертикула либо канализации дистальных отделов желчевыводящей системы формируется атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а в случае нарушения формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы речь идет об атрезии внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь в некоторых случаях может являться единственным элементом наружных желчевыводящих путей либо отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов может сочетаться с какими-либо другими аномалиями развития, например, врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, отсутствием селезенки либо, наоборот, полиспленией.

Симптомы

Чаще всего дети, страдающие атрезией желчных ходов, рождаются с нормальным весом и доношенными. Однако на 3 либо 4 сутки после рождения у них возникает желтуха, основным отличием которой от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных является то, что она, обусловленная отсутствием желчных ходов сохраняется в течении длительного времени и постепенно нарастает, в следствии чего кожные покровы ребенка приобретают шафрановый или зеленоватый оттенок. Чаще всего, заболевание не распознается в первые дни жизни ребенка, вследствие чего новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Типичным симптомом атрезии желчных ходов, который выявляется у ребенка с первых дней жизни – это обесцвеченный стул и моча темного пивного цвета. В том случае, если обесцвеченность кала сохраняется больше 10 дней, то это указывает на то, что у малыша имеется атрезия желчных ходов.

К окончанию первого месяца жизни у таких малышей отмечается ухудшение аппетита, дефицит массы тела, снижение двигательной активности, интенсивный кожный зуд, а также выраженная задержка физического развития. В этот период у малыша может возникать увеличение в размерах печени, а со временем и селезенки.

При отсутствии хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов как правило не доживают до 1 года, при неполной атрезии желчных ходов и отсутствии квалифицированного лечения некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на фоне имеющейся симптоматики, данных, полученных при сборе анамнеза и физикальном осмотре. Для подтверждения диагноза малышу назначается проведение общего и биохимического анализа крови, ультразвуковое исследование селезенки, печени и желчных путей, также в некоторых случаях может потребоваться проведение диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени и морфологического исследования биоптата, что способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Лечение

Важным составляющим успешного лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2 до 3 месяцев, так как в более старшем возрасте у ребенка появляются необратимые изменения вследствие чего операция считается малоэффективной.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов развития атрезии желчных ходов. Снизить вероятность развития заболевания может помочь правильное введение беременности и отказ от вредных привычек на стадии гестации.