Патологическое состояние, представляющее собой отдельную форму подкоркового гиперкинеза, характеризующуюся непроизвольным замедлением движений в дистальных отделах конечностей с нарушением мышечного тонуса.

Причины

Основными этиофакторами атетоза считаются наследственные и приобретенные поражения подкорковых ганглиев. У взрослых такие нарушения имеют генетические и сосудистые причины, у детей, они обусловлены перинатальным поражением центральной нервной системы.

Развитию атетоза способствуют:

генетические заболевания, такие как болезнь Вильсона, синдром Леша-Нихана, болезнь Мачадо-Джозефа и болезнь Гентингтона;

расстройство церебрального кровообращения, вызывающее острую и хроническую ишемию мозга, проявляющуюся гипоксическим поражением мозга, в том числе и входящих в экстрапирамидную систему базальных ядер;

родовые травмы новорожденного, возникающие на фоне осложненных родов, обусловленных узким тазом, патологическим течением периода изгнания плода при естественных родах, интранатальной асфиксии с поражением экстрапирамидных структур;

гипоксия плода, возникающая на фоне кислородного голодания может быть спровоцирована фетоплацентарной недостаточностью, внутриутробными инфекциями, гемолитической болезнью;

недоношенность, также может стать причиной развития атетоза, связанного с недоразвитием соответствующих церебральных структур;

энцефалит иногда также может стать причиной развития атетоза, возникающего на фоне воспалительного поражения мозга.

Иногда атетоз может возникать при интоксикации, опухолевых или травматических поражениях головного мозга, а также дисметаболических и аутоиммунных процессов в организме.

Церебральные структуры, ответственные за регуляцию двигательной сферы являются более чувствительными к гипоксии. В следствии этого атетоз, развивающийся на фоне гипоксии практически во всех случаях, наблюдается при детском церебральном параличе.

Симптомы

Заболевание обусловлено постепенным изменением мышечного тонуса различных групп мышц, что внешне проявляется хаотичными ползущими двигательными актами. Нарушения проявляется возникновением самопроизвольных движений, находящихся вне сознательного контроля больного. Симптомы атетоза могут усиливаться при выполнении целенаправленных действий, психоэмоциональном напряжении, иногда симптомы регрессируют в покое и исчезает в период сна. Такие больные принимают вынужденную позу, которая позволяет уменьшить движения.

Для заболевания типично вовлечение в патологический процесс дистальных отделов конечностей и языка. При более тяжелом течении изменения наблюдаются в проксимальном отделе, шейных и мимических мышцах. Насильственные движения пальцев напоминают движение червя, в то время как в проксимальных отделах конечностей движения являются змееобразными, а поражение мимической мускулатуры сопровождается развитием гримасничанья. Фиксация постановки пальцев или конечностей невозможна, при этом вычурные позы плавно трансформируются одна в другую.

Диагностика

Заболевание диагностируется при осмотре пациента. После выявления у больного патологических нарушений потребуются проведение дополнительных методов диагностики. Для подтверждения и выявления причин развития атетоза больному потребуется проведение осмотра невролога, магниторезонансной томографии головного мозга, исследование церебрального кровотока и биохимического анализа крови.

Лечение

Терапия направлена на лечение основного заболевания. На данный момент не создано специфических препаратов для лечения атетоза. наблюдается некоторый эффект от использования холинолитиков, регуляторов допаминового обмена, нейролептиков, антиконвульсантов бензодиазепинового ряда. Также таким больным рекомендован курсовой прием пиридоксина и лечебная физкультура. По показаниям, для стимуляции интеллектуального развития применяют глутаминовую кислоту.

При тяжелом течении заболевания может потребоваться проведение стереотаксической операции, основанной на разрушении вентролатерального ядра таламуса, обеспечивающего связь экстрапирамидных образований, что позволяет снизить выраженность гиперкинеза.

Профилактика

Профилактика атетоза включает меры по предупреждению провоцирующих факторов: адекватное ведение беременности и родов, своевременное лечение нарушений мозговой гемодинамики и нейроинфекций.