Представляет собой редкий врожденный порок сердца, обусловленный смещением трехстворчатого клапана книзу (ближе к правому желудочку), что сопровождается увеличением полости правого предсердия и уменьшением полости правого желудочка.

Причины

Предположительно развитию данной аномалии способствует наследственная предрасположенность, попадание в первом триместре в организм плода лития, патологическое течение беременности, обусловленное постоянной угрозой выкидыша и тяжелой формы токсикоза, наличие у беременной женщины тяжелых хронических соматических заболеваний, таких как сахарный диабет, тяжелая форма анемии, системная красная волчанка и тиреотоксикоз.

Также заболевание может развиваться при влиянии на плод различных тератогенных агентов (алкоголя, некоторых лекарственных средств, гамма-излучения, наркотических веществ и курения) либо биологических мутагенов, например, перенесенных во время беременности таких инфекционных заболеваний, как краснуха, скарлатина и корь.

Симптомы

Клинически порок сердца проявляется функциональной несостоятельностью трикуспидального клапана, незаращением овального отверстия и уменьшением размеров правого желудочка. Выраженность симптомов дефекта и сроки их развития обусловлены степенью смещения клапана.

У некоторых групп пациентов клинические симптомы недуга отсутствуют в течение длительного времени либо являются недостаточно выраженными, в связи с чем патология выявляется при выполнении эхокардиографии.

С учетом тяжести гемодинамических изменений различают три стадии этого недуга:

I стадия отличается бессимптомным течение и встречается очень редко;

II стадия характеризуется наличием тяжелых гемодинамических изменений, данная стадии разделяется на два вида IIa – не сопровождается развитием аритмии, IIb – сопровождается нарушением ритма сердца;

III стадия, ассоциирована с тяжелой формой декомпенсации.

Первые симптомы патологии, как правило, возникают в раннем детстве, реже – в пубертатном периоде. Такие пациенты довольно тяжело реагируют даже на незначительные нагрузки, у них еще в раннем возрасте наблюдается возникновение одышки при минимальных нагрузках, синюшности кожи, выраженной слабости, чрезмерной утомляемости боли в области сердца, нарушения ритма сердца. Также у таких малышей может возникать пульсация и набухание шейных вен, развитие гипотонии, увеличение размеров печени.

Диагностика

Предположить наличие у пациента порока сердца может позволить проведение электрокардиограммы, рентгенологическое изучение состояния органов грудной клетки. Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение ультразвукового обследования сердца, вентрикулографии и магниторезонансной томографии.

Лечение

Использование консервативного лечения оправдано только в случае незначительных дефектов не связанных с выраженными нарушениями в работе сердечнососудистой системы. В первую очередь медикаментозное лечение направлено на устранение или облегчение негативной симптоматики, с этой целью больному назначают антиаритмические средства и сердечные гликозиды.

При необходимости проводят хирургическое лечение обусловленное проведением протезирования либо пластической коррекции дефектов.

Профилактика

Профилактика развития данной сердечной аномалии основывается на исключении тератогенного и мутагенного влияния на плод, а также своевременном лечении у беременных любых соматических заболеваний.