Характеризуется нарушения строения и функции поджелудочной железы, которое сформировалось во внутриутробном периоде.

Причины

Формирование поджелудочной железы происходит из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс развития этой железы отличается высокой сложностью, так как орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам. В конце первого триместра беременности железа начинает функционировать. Нарушение дифференцировки приводит к возникновению некорректного развития поджелудочной железы. Тератогенное действие на плод в первом триместре беременности оказывают инфекционные агенты, в том числе инфекции передающиеся половых путем.

Нарушение правильной закладки могут вызывать вредные привычки матери, хронические соматические заболевания, частые респираторные заболевания, воздействие ионизирующего излучения.

Симптомы

Некоторые аномалии развития поджелудочной железы отличаются скрытым течением и могут в течение длительного времени никак не проявляться. Однако есть и такие аномалии которые выявляются в первый год жизни ребенка, так как они вызывают выраженное нарушение общего состояния больного. Общая гипоплазия железы характеризуется появлением дефицита ее внешней и внутренней секреторной функции. У ребенка отмечается стеаторея, возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость, которая может быть полной или частичной. Для состояния характерна рвота, отсутствие стула и снижение веса.

Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник. Воспалительный процесс в железе вызывает внутрипротоковую гипертензия.

Диагностика

При бессимптомном течении патология поджелудочной железы выявляется совершенно случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования: больному назначается общий и биохимический анализ крови, определение уровня ферментов, рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.

Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография, также пациенту может быть назначено абдоминальное ультразвуковое исследование.

Лечение

Если у больного не отмечается развития клинических признаков, терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции. При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично устранить симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем. Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в исключении влияния тератогенных факторов на организм женщины в период гестации и обращении на консультацию к генетику при планировании беременности, особенно при наличии неблагоприятного семейного анамнеза.