В эту группу входят структурные, морфологические, биохимические и другие патологии гортани, возникающие вследствие нарушения внутриутробной закладки органа.

Причины

Формирование аномалий развития гортани происходит внутриутробно. В первом триместре беременности с 6 по 10 неделю осуществляется закладка и дифференцировка органов бронхолегочной системы, в том числе гортани. Если на этом этапе плод подвергается воздействую различных повреждающих факторов, то развитие органа нарушается либо прекращается. Тератогенным воздействием, способным вызвать аномалию, обладают наркотические вещества, некоторые медикаментозные препараты, бактериальные и вирусные инфекции. Аномалии развития гортани также могут быть проявлением генетических нарушений.

Симптомы

Одним из самых распространенных клинических признаков этой аномалии является нарушение дыхания, которое возникает на фоне хронического стеноза гортани. Сужение просвета встречается при гипоплазии гортани, дисплазии хрящей, особенно перстневидного, который является основой данной анатомической структуры. Также стеноз могут вызывать мембраны, локализующиеся чаще в межскладковом отделе и кисты, обычно формирующиеся со стороны глотки. Стеноз проявляется шумным дыханием, которое может появляться на вдохе, выдохе или одновременно в обе фазы. Атрезия гортани и другие грубые аномалии являются основной причиной невозможности осуществления дыхания с самого рождения.

Ларинготрахеопищеводные свищи сопровождаются сложностями с энтеральным кормлением вплоть до его невозможности. При таких патологиях наблюдается попадание пищи через просвет свища из пищевода в гортань. Для ларингомаляции характерно недоразвитие хрящей гортани к моменту рождения, однако, в отличие от гипоплазии, в данном случае развитие продолжается и обычно заканчивается к 12 или 18 месяцев. В течение этого времени порок проявляется инспираторным стридором и иногда нуждается в оперативном лечении. Аномалии развития гортани в структуре хромосомных синдромов всегда сочетаются с иными пороками, не только с аномалиями дыхательной системы, но и других органов.

Диагностика

При затруднении самостоятельного дыхания и необходимости интубации ребенку необходимо проведение прямой ларингоскопии. Дополнительно таким детям может быть назначено рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием. Также при диагностировании этой патологии потребуется сбор семейного анамнеза. При отягощенном семенном анамнезе может потребоваться генетическое исследование. Мембраны гортани небольшого размера могут обнаруживаться случайно при проведении интубационного наркоза по другим показаниям.

Лечение

Консервативная терапия представлена респираторной поддержкой и полноценной диетой для стимуляции роста хрящей гортани при гипоплазии и ларингомаляции. Ребенок должен находиться в помещении с хорошо увлажненным воздухом и быстрым доступом к кислороду. При выраженном нарушении дыхания проводится хирургическое лечение аномалий развития гортани. Кисты чаще удаляются эндоскопическим путем при помощи углекислотного лазера. Наложение трахеостомы является временной операцией, направленной на обеспечение адекватной оксигенации. При наличии у ребенка выраженных деформаций хрящевой структуры органа показана имплантация искусственных хрящей.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в исключении влияния тератогенных факторов на организм женщины в период гестации и обращении на консультацию к генетику при планировании беременности, особенно при наличии неблагоприятного семейного анамнеза.