Представляет собой патологическое состояние, которое проявляется скоплением жидкости в тканях кожи и подкожной жировой клетчатке на фоне увеличенной проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла.

Причины

Специалисты выделяют множество различных факторов, способных вызвать развитие ангионевротического отека. Основным агентом, способным вызвать развитие этого патологического состояния считается изменение в системе комплемента и расстройство некоторых физиологических процессов, таких как коагуляции крови, фибринолитических и кининовых реакций. Чаще всего заболевание возникает при дефиците либо недостаточной активностью С1-ингибитора – протеазы крови, которая ингибирует ряд биохимических реакций в крови и тканях.

Такие процессы могут возникать под влиянием таких факторов, как:

генетические нарушения, вызванные реверсией гена SEPRING1, находящегося на 11-й хромосоме и кодирующего белковую последовательность С1-ингибитора, что вызывает дефицит протеазы или нарушение ее функции;

лимфопролиферативные патологии, обусловленные ускоренным размножением лимфоцитов или их клеток-предшественников, что может сопровождаться возникновением ангионевротических отеков, что обусловлено увеличением скорости разрушения С1-ингибитора;

аутоиммунные реакции, связанные с формированием антител к C1-эстеразе, которые связывают этот фермент и вызывают его разрушение.

В редких случаях выявляется возникновение ангиоотека при нормальной концентрации С1-ингибитора. Предполагается, что в этом случае заболевание возникает в результате генетических нарушений.

Симптомы

Основной признак ангиоотека – это безболезненный отек кожи, имеющий различные размеры. В области отека больные отмечают появление чувства распирания, напряжения, при этом другие субъективные жалобы у больного отсутствуют. В пораженной области отмечается появление усиленной бледности. Чаще всего зоны отека выявляются на верхних либо нижних конечностях, а также в области лица, шеи и половых органов. При сочетании отека с крапивницей возможно появление выраженного кожного зуда.

Иногда отек может выявляться на слизистых оболочках, при тяжелом течении в патологический процесс может вовлекаться подслизистая пластинка. Чаще всего поражаются органы ротовой полости, дыхательной и пищеварительной систем. В случае отека респираторной системы у больного может возникать чувство нехватки воздуха, осиплость либо полная утрата голоса и лающий кашель. При поражении пищеварительного тракта возможно появление болей в животе, тошноты и рвоты. При отеке мышц передней брюшной стенки возможно развитие ложных симптомов перитонита либо острой кишечной непроходимости.

Очень редко возможно развитие признаков плеврального выпота, иногда наблюдается появление признаков локального отека головного мозга либо отека мочевого пузыря, а также поражения мышечного слоя и суставных элементов.

Диагностика

В связи с обширной полиморфной симптоматикой постановка диагноза может быть затруднена. При диагностировании ангиоотека больному проводится физикальный осмотр, лабораторное определение титра антител к С1-ингибитору. Также может потребоваться проведение бронхоскопии органов грудной клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, мочеполовой системы.

Лечение

Лечение ангиоотека разделяют на две фазы – купирование острого приступа и профилактику его последующего развития.

В большинстве случаев для лечения ангиоотека в современной иммунологии используют андрогены, ингибиторы фибринолиза, а также введение свежезамороженной плазмы

Профилактика

Профилактика развития ангиоотека основывается на проведении мероприятий направленных на своевременное лечение аллергических и аутоиммунных состояний.