Представляет собой новообразование на коже, которое состоит из расширенных субэпидермальных капилляров, и сопровождающееся гиперкератозом и другими нарушениями ороговения.

Причины

На данный момент специалисты выделяют несколько причин развития ангиокеромы, которые различаются по этиологии и клинической симптоматике. Появление подобных доброкачественных опухолей на коже связывают с сосудистыми патологиями, которые обусловлены формированием в субэпидермальном слое очагов, которые состоят из подвергшихся патологическим изменениям сосудов. Данная теория подтверждается тем, что фактически при всех видах недуга на его начальной фазе у пациента выявляются небольшие розовые образования, имеющие нежную консистенцию.

По мере развития заболевания на фоне аномалий сосудов отмечается формирование усиленного ороговения эпидермиса в виде акантозов и гиперкератозов. С течением времени патологические зоны огрубевают и довольно часто полностью изменяют свой окрас, вследствие чего они темнеют и могут даже становится практические черными.

Предположительно заболевание может возникать на фоне эмбриональных пороков развития, травм и генетических нарушений.

Симптомы

Расположение, размеры патологических очагов и их количество зависят от типа заболевания. Важность определения типа заболевания обусловлена тем, что это может отражаться на прогнозе его развития.

Специалисты выделяют несколько видов этого патологий

Ангиокератома Мибелли. Заболевание возникает на фоне генетической предрасположенности. Преимущественно заболевание выявляется у женщин. Дебют заболевания проходится на возраст от 10 до 15 лет. Иногда при этой патологии выявляются другие наследственные сосудистые заболевания. Чаще всего такие патологические очаги локализуются на ладоной и тыльной стороне стоп. На начальной стадии заболевания представляют собой небольшие красные точки, которые по мере прогрессирования приобретают багровый окрас, возвышаются над кожей и покрываются роговыми наслоениями.

Ограниченная невиформная ангиокератома. Возникает на фоне эмбриональных аномалий развития. Иногда заболевание может диагностироваться сразу же после рождения ребенка, также его манифестация может происходить во взрослом возрасте. Чаще всего зоны, подвергшиеся патологическим изменениям, выявляются на туловище, бедрах и предплечьях. В большинстве случаев выявляются единичные образования, которые предрасположены к постепенному увеличению в размерах и изменению цвета от красного до практически черного.

Болезнь Фабри. Это наследственное заболевание, которое относится к группе лизосомных болезней накопления. Выявляется преимущественно у мужчин. Манифестация заболевания происходит с появления нейропатических болей, которые сопровождаются появлением нарушения потоотделения и образованием ангиокератом. Патологические очаги начинают появляться на коже еще в детском либо пубертатном периоде, они имеют множественный характер и могут выявляться в разных местах: туловище, конечностях и даже слизистой оболочке рта. Новообразования имеют светло-розовый окрас и незначительные размеры, мягкую консистенцию с незначительными явлениями гиперкератоза.

Ангиокератома Фордайса. Заболевание обусловлено эмбриональными пороками развития, хотя некоторые сведения указывают на наследственный характер. Опухолевые образования в этом случае локализируются в области мошонки или полового члена. При выявлении недуга у женщин ангиокератомы располагаются на половых губах.

Солитарная папулезная ангиокератома. Данный тип заболевания также возникает на фоне эмбриональных нарушений развития. Заболевание выявляются у лиц от 10 до 40 лет. Патологические изменения могут локализироваться на различных участках тела.

Диагностика

При диагностировании заболевания учитываются данные анамнеза, физикального осмотра и жалобы больного.

Для точной постановки диагноза больному назначается генетические исследования и определение некоторых биохимических показателей. В некоторых случаях больному может быть дополнительно назначена электрокардиограмма, а также консультация узких специалистов.

Лечение

Пока не разработано никакой определенной схемы лечения этого заболевания. Для предупреждения возникновения новых очагов заболевания пациенту может потребоваться назначение бета и альфа агалсидазы, однако эти препараты только замедляют течение патологических процессов и не оказывают никакого влияния, на уже имеющиеся очаги.

Устранение новообразований проводят посредством хирургического иссечения, диатермокоагуляции, криодеструкции, лазерного прижигания.

Профилактика

Для предупреждения рождения ребенка парам с неблагоприятным семейным анамнезом на стадии планирования беременности необходимо посетить генетика.