Представляет собой легочную патологию, которая связанная с усиленной выработкой и наполнением просвета альвеол значительным количеством протеиново-липидной массы.

Причины

При этом патологическом состоянии отмечается скопление в просвете альвеол протеиново-липидный секрет, в составе которого содержаться фосфолипидысурфактанта, пенные альвеолярные макрофаги, эозинофильные зерна, иммуноглобулины и протеины альвеолярной жидкости. Легочный сурфактат представляет собой липидную фракцию с незначительным включением белков и полисахаридов, которые вырабатываются эпителиальными клетками альвеол. Это вещество тонкой пленкой покрывает внутреннюю поверхность альвеолярных мешочков и корректирует поверхностное натяжение на границе жидкости с воздухом, что не позволяет спадаться альвеолам при дыхании. Кроме этого, сульфактат улучшает усвоение кислорода, поддерживает в легких водный баланс, а также оказывает губительное воздействие на патогенную флору и оказывает иммуномодулирующее влияние.

Заболевание развивается при гиперсекреции сурфактанта и его некорректным поглощением макрофагами альвеол. При усиленном захвате значительного количества сурфактанта макрофагами альвеол наблюдаются дегенеративные изменения и нарушение функции, что вызывает дальнейшее накопление протеиново-липидного секрета в альвеолах.

Симптомы

В течение заболевания выделяют три стадии:

на начальной стадии практически полностью отсутствуют клинические симптомы и дисфункциональные расстройства, заболевание можно обнаружить только при рентгенологическом исследовании легких;

вторая стадия, характеризуется появлением симптомов незначительной дыхательной недостаточности;

третья стадия, обусловлена появлением развернутой клинической симптоматики, прогрессирующим нарастанием дыхательной недостаточности и возникновением инфекционных поражений органов дыхания.

У пациентов находящихся в терминальной фазе может отмечаться развитие легочного сердца.

Основными симптомами заболевания являются кашель и одышка. В начале заболевания может наблюдаться появление одышки только при физических нагрузках, но по мере развития заболевания она может появляться и в покое. Больные отмечают появление сухого кашля с незначительным выделением мокроты. На начальном этапе заболевания отмечается появление слизистой, а с течением времени – гнойной мокроты. У больного может отмечаться незначительное повышение температуры тела, усиленное потоотделение, боли в грудной клетке и быстрая утомляемость. При тяжелом течении возможно появления кожного цианоза и изменения формы конечных отделов пальцев верхних конечностей.

Диагностика

При подозрении на альвеолярный протеиноз при аускультации может определяться везикулярное дыхание и легкая крепитация, уменьшение перкуторного звука. Анализ крови недостаточно информативен, при изучении мокроты в ее составе могут выявляться ШИК+ вещества, также может потребоваться определение газового состава легких и анализ промывных вод бронхов.

В обязательном порядке таким больным назначают рентгенографию и компьютерную томографию легких.

Лечение

При незначительных изменениях в легких лечения не проводится. При прогрессировании заболевания интенсивном нарастании клинической симптоматики, таким больным может быть назначен бронхоальвеолярный лаваж с физиологическим раствором и такими медикаментозными средствами, как гепарин, трипсин, стрептаза и ацетилцистеин. Проведение антбиотикотерапии оправданно только при присоединении вторичной инфекции.

Профилактика

Методы специфической профилактики альвеолярного протеиноза пока не разработаны, однако для снижения вероятности развития недуга больным рекомендуют своевременно лечить любые заболевания дыхательной системы и проходить профилактические обследования.