Представляет собой достаточно редкий тип мягкотканной саркомы, которая является медленно растущим злокачественным новообразованием неизвестного происхождения, чаще всего развивающееся у детей и подростков

Причины

На данный момент причины развития мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей неизвестны. Предполагается, что они формируются из незрелых клеток соединительной мягкой ткани. В профессиональной медицинской речи они называются мезенхимальные стволовые клетки‎. Перерождение этих клеток в большинстве случаев возникает еще до рождения ребенка.

Есть указания на определенные факторы, которые могут способствовать развитию саркомы мягких тканей. Так, в некоторых семьях наблюдаются частые случаи развития рабдомиосарком. Если в семье у кого-то была карцинома‎, то у ребенка повышается риск развития рабдомиосаркомы. Эти данные указывают на генетическую обусловленность развития данного заболевания. Примером такой предрасположенности является заболевание нейрофиброматоз‎ом, при котором отмечено увеличение частоты развития опухолей оболочек периферических нервов.

Несмотря на это, у большинства лиц с саркомами мягких тканей и редкими мягкотканными опухолями никаких предрасполагающих факторов выявить не удается.

Симптомы

Клиническая картина при мягкотканной саркоме зависят от местоположения и распространенности опухоли.

Развитие мягкотканной саркомы сопровождается возникновением самых разных симптомов.

В области расположения мягкотканной саркомы поверхностно часто возникает отек, который увеличивается и вызывает боль. Нередко оба симптома ошибочно воспринимаются как следствие травмы, например, при занятиях спортом. При опухоли эти симптомы отличаются прежде всего тем, что ведут к нарушению функции пораженного органа, например, к ограничению подвижности в нижней или верхней конечностях.

Мягкотканные саркомы и опухоли, локализирующиеся в области глазницы поначалу могут выглядеть как безболезненное выбухание кнаружи глазного яблока, возникающее в результате отека век. В дальнейшем, в результате местного сдавления, присоединяются боли иногда возникает нарушение зрения.

При расположении новообразования в области носа, задолго до постановки правильного диагноза,возникают заложенностью носа и насморком.

В случае поражения опухолью основания черепа нарушаются функции черепно-мозговых нервов, что, например, может проявляться двоением в глазах или параличом лицевого нерва.

Новообразования мочевыводящих путей и половых органов могут проявляться, когда есть общее нарушение самочувствия, запоры либо возникает нарушение пассажа мочи, вагинальные кровотечения, кровь в моче и боли. Развитие патологических симптомов возможно только после достижения опухолью крупных размеров.

Опухоли в других областях тела часто можно заметить только если ее удается прощупать или увидеть опухолевую массу. Такие опухоли долго не вызывают жалоб, и больные дети чувствуют себя хорошо.

Диагностика

При подозрении на новообразование этого типа больному назначается тщательное комплексное обследование, позволяющее установить размеры и расположение новообразования.

В схему обследования могут быть включены рентгенологическое и ультразвуковое обследование, а также компьютерная и магниторезонансная томография. Также больному может потребоваться проведение биопсии с дальнейшим гистологическим исследованием биоптата.

Лечение

После постановки окончательного диагноза составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения.

В том случае если опухоль локализируется в области удобном для ее хирургического удаления проводят их оперативное удаление. После хирургического удаления новообразования больному назначается курс химио- и лучевой терапии.

Какая именно терапия является оптимальной в каждом конкретном случае, зависит главным образом от вида и расположения опухоли, а также возраста пациента, помимо этого, необходимо учитывать распространенность опухоли и ее чувствительность к химиопрепаратам. Цель лечения – достичь долговременного состояния ремиссии таким образом, чтобы риск осложнений терапии и развития отдаленных последствий оставался минимальным.

Профилактика

В связи с тем, что причины развития мягкотканной саркомы неустановленные не представляется возможным разработать ее эффективные способы профилактики.