Представляет собой полисимптомную нейроэндокринную патологию, при которой эктопическая опухоль продуцирует адренокортикотропный гормон либо кортикотропин-рилизинг-гормон, что вызывает усиленное производство кортикостероидов корой надпочечников.

Причины

Развитие синдрома наблюдается на фоне эктопической секреции адренокортикотропного гормона внегипофизарными опухолями различной локализации и этиологии. Следует отметить, что все новообразования являются злокачественными, многие из них отличаются агрессивным развитием с тенденцией к распространению метастазов и развитию рецидивов.

При опухолях, локализирующихся в грудной клетки в большинстве случаях главной причиной их развития являются карциноидные новообразования бронхов, также иногда определяется мелкоклеточный рак легкого, медуллярный рак щитовидной железы и нейроэндокринная опухоль тимуса.

Опухоли, имеющие другую локализацию. Иногда АКТГ-секретирующие новообразования располагаются в органах желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железе, мочевом пузыре, почках, яичнике, простате, молочных, околоушных и слюнных железах и кожа.

Неустановленная локализация источника АКТГ. Несмотря на трудоемкость и информативность диагностических процедур примерно у 25% больных не удается выяснить расположение новообразования, которое секретирует гормоны.

Симптомы

Заболевание сопровождается симптомами характерными для гиперкортицизма. У таких больных отмечается повышение артериального давления, возникновение прогрессирующей мышечной слабости в пароксизмальных отделах ног и формирование гиперпигментации. Периоды увеличения артериального давления связаны с периодами активности гормонпродуцирующего новообразования и могут носить волнообразный характер. Их продолжительность может варьироваться от нескольких часов до нескольких дней либо недель. Больные жалуются на быструю утомляемость, гипотонию мышц ног, хроническую усталость, сухость и повышенное шелушение кожи. Также у таких больных может определяться истончение кожных покровов, появление сосудистой сетки, при этом кожа утрачивает эластичность, наблюдается интенсивное формирование в области бедер, живота и ягодиц стри.

Иногда у таких больных наблюдается развитие диспластического ожирения и остеопороза, сопровождающегося развитием патологических переломов. Пациенты могут жаловаться на возникновение чувства скованности в суставах. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла и развитие оволосения по мужскому типу. У мужчин определяется развитие генекомастии и изменение тембра голоса.

Диагностика

При диагностировании заболевания потребуется определение уровень АКТГ, выявления источника секреции гормона и дифференцировки АКТГ-эктопического синдрома с болезнью Иценко-Кушинга.

При постановке диагноза таким больным назначается физикальный осмотр, сбор анамнеза и тщательный анализ жалоб. Также таким пациентам в обязательном порядке назначается общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи. В случае необходимости могут быть использованы рентгенологические исследование и томографические методики.

Лечение

Лечение направлено на устранение новообразования, продуцирующее АКТГ. Параллельно проводятся мероприятия, направленные на нормализацию функции коры надпочечников, восстановление нормального уровня глюкокортикоидов. Выбор терапевтической схемы определяется локализацией неоплазии, характером онкологического процесса, состоянием здоровья больного.

В большинстве случаев пациенту проводят хирургическое удаление опухоли. После хирургического вмешательства назначается лучевое лечение и химиотерапия для снижения риска рецидива.

При невыясненной локализации источника АКТГ показано двустороннее удаление надпочечников. После адреналэктомии назначается пожизненная гормонозаместительная терапия.

Профилактика

Профилактика АКТГ-эктопического синдрома основана на мероприятиях, снижающих риск развития онкологической патологии. Ввиду того, что частой причиной синдрома становится опухоль, локализованная в грудной клетке, рекомендуется отказаться от курения, уделять внимание раннему выявлению и лечению легочных заболеваний, при наличии наследственной отягощенности потребуется систематическое проведение скрининговых обследований.